急性淋巴细胞白血病（ALL），是一种起源于B或T系淋巴细胞常见的白血病，颗粒性急性淋巴细胞白血病是ALL较罕见的一种亚型，容易与急性髓系白血病或许其他颗粒性细胞白血病相混杂。下面一同评论我院收治到的一例颗粒性-急性T淋巴白血病。

  患儿，女，9岁，外院体检发现白细胞：35.75×109/L，血小板：77×109/L。为求进一步诊治来我院就诊，末梢血常规：白细胞计数71.61×109/L，血小板72×109/L，见图1。急诊拟“白细胞增多”入院。

  患儿发育正常，无显着不适，未触及肿大淋巴结，未扪及包块，肝、脾肋下未触及，起病以来，患儿精力、胃纳、睡觉可，无潮热、盗汗，大小便正常。

  初度血涂片上可见很多胞浆颗粒增多的反常细胞，核质详尽，胞核形状歪曲折叠，部分有裂隙（图2）。经过外周血细胞形状以及工作经历，开始置疑这是一个白血病的血象。

  可是哪种白血病细胞浆上会有如此多的颗粒呢？这个病例就在搭档群里引发了评论。嗜碱性粒细胞白血病？M3？NK细胞白血病?大颗粒淋巴细胞白血病？议论纷纷（图3-6）

  流式细胞检测显现该病例T淋巴母淋巴细胞占83.6%，结合相关基因成果以及流式细胞免疫分型剖析，终究确诊为颗粒性急性-T淋巴细胞白血病。

  急性淋巴细胞白血病多发于儿童及青少年，常有全身淋巴结肿大、肝及脾大，骨、关节痛显着，以机体长骨及关节痛苦为多见。但该患儿体格查看中没有白血病的体征，患儿只是表现出白细胞的增多。

  在初度的血涂片染色中曾置疑急性早幼粒细胞白血病（AML-M3）的或许性，反常早幼粒细胞跟该患者细胞有相似之处便是细胞胞质有反常增多的颗粒，核形不规则，但AML-M3的MPO染色为强阳性，CE染色呈强阳性，该患者细胞MPO以及CE染色为阴性，由此能够开始扫除M3或许。

  骨髓的PAS染色能够正常的看到该类细胞浆上阳性呈赤色珠状或块状，MPO染色为阴性，CE染色呈阴性，基本可扫除嗜碱性粒细胞白血病以外的髓系白血病。

  从形状上来看，该患者的白血病细胞与大颗粒淋巴细胞白血病(LGL)细胞相似，胞体较大，胞浆内有粗大颗粒，PAS染色也为阳性，难以差异。经文献查询大颗粒淋巴细胞白血病是一种罕见的克隆性淋巴安排增殖性疾病,主要是CD3+T细胞和CD3-NK细胞的克隆扩增。

  现在WHO将该病差异为3类：T-细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)，NK细胞的缓慢淋巴增生性疾病(CLPD-NK)和侵袭性NK细胞白血病，T-LGL以表达CD3+CD8+的T细胞为特征，而NK-LGL则以表达CD3-细胞为特征[1]。

  终究经过流式细胞术剖析可得颗粒性淋巴细胞白血病与大颗粒淋巴细胞白血病在细胞免疫分型上的差异。依据临床特征，T-LGLL多在晚年人中发病,确诊时的中位年纪约为66.5岁,男女比例为1.05,且女人常比男性早3年确诊(女65岁,男68岁)[2],在其他年纪阶级比较罕见。

  经过某商品化瑞氏快速染色与自配瑞氏染色涂片比照，咱们很意外的发现某商品化快速瑞氏染色颗粒简直消失了？关于颗粒急淋的颗粒确实切性质，现在没有有清晰结论，或许是起源于线粒体或溶酶体的颗粒，也有必定的或许是发育反常的细胞器生成、交融或退化的成果[3]。电子显微镜超微结构显现这些细胞质颗粒相似多泡体(姬姆萨染色为嗜苯胺颗粒)或高尔基体。正常老练淋巴细胞常可见嗜苯胺蓝溶酶体颗粒，但这些颗粒显着小于颗粒性ALL细胞的微管型颗粒[4-8]。

  颗粒性急性淋巴细胞白血病（G-ALL）是一种罕见的特别类型急性淋巴细胞白血病，归于恶性克隆性增殖性疾病，其特点是细胞质中有较多的粗大颗粒，因而形状上易与部分急性髓细胞白血病和急性嗜碱性粒细胞白血病等相混杂[9]，然后形成误诊。

  细胞化学染色在差异急性髓系白血病(AML)与ALL上有很大协助。PAS染色在AML中多呈细颗粒弥散状、中粗颗粒，而ALL中多见珠状、块状颗粒。一般以为，G-ALL内的反常颗粒不含MPO活性，而AML中的髓系原始细胞颗粒常含有较强的MPO活性，有助于辨别确诊。需求着重的是部分AML中的MPO也可表现为彻底阴性，因而需尽量结合免疫表型等清晰确诊[10]。

  在本病例傍边，运用某商品化快速染色液对血涂片或许骨髓片进行快速染色后，细胞的颗粒消失了。但是运用自配的瑞氏染色能够在细胞的胞浆内看得到很显着的颗粒，是否能经过以上两种染液对颗粒的出现度，作为多颗粒淋巴细胞的开始辨别，有待进一步堆集经历。

  总而言之，颗粒性急性淋巴细胞白血病作为一个特别的ALL形状亚型，单纯依托形状学确诊，极易误诊为AML、LGLL等疾病。因而，确诊时细胞化学染色、免疫表型显得很重要。有条件时可结合细胞遗传学、分子生物学做出MICM归纳确诊，以进步确诊准确率[10]。

  [9]田欣,李筱梅,赵敏,等.颗粒性急性淋巴细胞白血病误诊为急性嗜碱粒细胞白血病一例[J].中华查验医学杂志，2011,34(5)：467-468.

  [10]肖继刚,田欣,蔡文宇,等.颗粒性急性淋巴细胞白血病的实验室查看及确诊剖析二例[J].中华临床实验室办理电子杂志,2015,3(4):253-256.